Síndrome hematofagocítico como manifestación inicial de linfoma de Hodgkin clásico / Hemophagocytic syndrome as the initial manifestation of Hodgkin lymphoma
ARS med. (Santiago, En línea)
; 46(2): 25-32, jun. 10,2021.
Article
in Es
| LILACS
| ID: biblio-1342227
Responsible library:
CL10.1
RESUMEN
Introducción:
las histiocitosis son un grupo heterogéneo de enfermedades; una de ellas es el síndrome hematofagocítico (SHF). Sus causas pueden ser infecciosas, neoplásicas, autoinmunes o relacionadas a inmunodeficiencias adquiridas; el linfoma de Hodgkin clásico (LHc) es una causa poco frecuente. Se reporta el caso de un hombre inmunodeprimido de 35 años que ingresa al hospital febril y con insuficiencia respiratoria grave.Métodos:
se recopiló información clínica pertinente y se revisó material de biopsia estudiado con tinción de hematoxilina eosina, técnica inmunohistoquímica e hibridación in situ cromogénica.Resultados:
estudios de laboratorio muestran pancitopenia, altera-ción de pruebas hepáticas, hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia e hiperferritinemia. El estudio de médula ósea hematopoyética con mielograma y biopsia muestran hallazgos compatibles con LHc, signos de hemofagocitosis e infección por virus Epstein-Barr (VEB). Se diagnostica SHF como primera manifestación de LHc e infección por VEB.Conclusiones:
a la fecha, se describen 74 pacientes re-portados con SHF como manifestación de LHc; en el 84% fue su primera manifestación. Si bien la presentación clínica presentada es infrecuente, se ha propuesto una asociación en hombres con inmunodeficiencia, SHF, LHc e infección por VEB; por lo que se sugiere una sospecha diagnóstica alta.ABSTRACT
Introduction:
histiocytosis are a heterogeneous group of diseases; one of them is the hemophagocytic syndrome (HS). Its causes can be infectious, neoplastic, autoimmune or related to acquired immunodeficiencies; classic Hodgkin lymphoma (cHL) is a rare cause.We present the case of an immunosuppressed 35-year-old male who was admitted with fever and acute respiratory failure.Methods:
pertinent clinical reports and biopsy material were reviewed; including hematoxylin-eosin stained slides from formalin-fixed and pa-raffin-embedded tissue blocks and immunohistochemical and chromogenicin situhybridisation studies.Results:
laboratory studies revealed pancytopenia, abnormal liver functions, hypertriglyceridemia, hypoalbuminemia e hyperferritinemia. Bone marrow aspiration smear and biopsy showed a malignant lymphoid neoplasm consistent with cHL, signs of hemophagocytosis, and Epstein-Barr virus (EBV) infection. HS, as an initial manifestation of cHL, was diagnosed.Conclusions:
to our best knowledge, there are 74 reported cases of cHL with HS; in 84% it was the initial clinical manifestation. Though this is an unusual presentation, an association between immu-nodeficiency, HS, cHL, and EBV infection has been proposed; so a high diagnostic suspicion is suggested.Key words
Full text:
1
Collection:
01-internacional
Database:
LILACS
Main subject:
Hodgkin Disease
/
Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic
Limits:
Adult
/
Humans
/
Male
Language:
Es
Journal:
ARS med. (Santiago, En línea)
Journal subject:
Cincias da Sa£de
/
Medicina
Year:
2021
Document type:
Article
Affiliation country:
Country of publication: